2009年5月12日《扬子晚报》A40版 《扬子晚报》记者毕晓红报道 
被“诅咒“的肾病家族：父亲尿毒症，兄妹三人都患上了尿毒症
——肾病高危族需有及早自查意识
同一家族几个人得肾病，越来越多见
近日记者走访医院，听南京博大肾科医院的我国著名肾科博士生导师王钢教授说起他最近碰到的一个不幸的肾病家族。宜兴某医院工作的张某，父亲患有尿毒症，透析8年之后，于2年前去世；张某自己35岁时也被查出患有FSGS肾病（局灶性节段性肾小球硬化），5年后进入了尿毒症开始血透；张某的两个妹妹因为同样的FSGS肾病，也在这两年相继进入了尿毒症。这个原本幸福小康的家庭，在这接二连三的打击下风雨飘摇，令人唏嘘。王钢教授说，象这样一家四口都患上尿毒症，属于非常典型的肾病家族。
王钢教授介绍道，在他多年的临床中，一个家庭中一个人得肾病，其他家庭成员也相继发现得肾病的情况并不鲜见，甚至可说越来越多见。有个家庭，母亲因肾病综合征发展至尿毒症；大女儿是援疆知青，也是同样的肾病至尿毒症，因当时医疗条件差，已去世；小女儿是王钢教授的病人，慢性肾功能衰竭，因为饮食、治疗控制较好，患病十年尚未发展至尿毒症；博大医院的病房还住着个16岁的漂亮女孩子，母亲是尿毒症，她20岁的哥哥因尿毒症已透析了4、5年，现在她也因肾炎住进了医院。
不是所有肾病都遗传
据介绍，临床越来越多地发现，相当多的肾病患者都有家族史。目前国际普遍认为大部分肾病是不会遗传的，但可以确认的是如多囊肾，遗传性肾炎，先天性肾病综合症等肾病是有明显的家族遗传性的。如多囊肾，是最常见的单基因遗传性肾病，我国发病人数约在150万以上。由于家庭遗传原因，我国多囊肾患者大约集中在三十几万户家庭，只有少数无家庭遗传史。最多家族中可有8~10位患者甚至更多，少的也有3~5位患者。
这些肾病家族中可能有某种家族易感基因的存在，王钢教授举例说，同样十个人感冒，为什么有人因此诱发肾炎；别人感冒比他重，却没有事，这其中就有易感基因在作祟。
肾病高危族需有意识及早自查
王钢教授临床中还发现，因母亲患肾病，波及子女的比例明显要高于父亲的；另外，兄弟姐妹如一同患肾病，他们肾穿检查出来的病理类型往往也都是一样的。因此碰到有这样家族史背景的病人，有经验的医生就会提醒需要检查其他家庭成员。
王钢教授有一位在税务局工作的男病人，母亲有尿毒症，自己肾穿后被确诊为IgA肾病伴局灶节段硬化，王教授得知他还有个哥哥，便让他哥哥也尽快来做了个肾穿病理检查。果然，哥哥和弟弟一样，也已经患上了IgA肾病伴局灶节段硬化，而且病理结果都很相似，只是硬化程度轻些。因为兄弟俩的肾病发现得早，鉴于其母亲已进入尿毒症的情况，王钢教授对他俩重点用中药保肾功能治疗，所以一直控制得较好，至今14年过去了，兄弟俩除有少量蛋白尿和血尿外，其它肾功能都还正常没有进一步发展。
因此，专家呼吁，对于肾脏病的预防还应重视家族性遗传问题。肾病高危一族，应每一至两年定期进行肾功能检查，以便及早发现潜在和未被检测出的肾脏疾病患者，及早接受治疗。 |
